La hipertensión pulmonar afecta a más de 25 millones de personas, en todo el mundo. A pesar de que dicha patología, que celebró su día mundial el pasado 5 de mayo, es una causa, relativamente, frecuente de visita a las consultas de Atención Primaria, se considera una enfermedad rara, entendida en Europa como aquella que afecta a menos del 0,05% de la población.

"La hipertensión pulmonar va asociada, fundamentalmente, a cardiopatías izquierdas, enfermedades pulmonares, hipoxemia o secuelas de enfermedad tromboembólica crónica, la hipertensión arterial pulmonar, en sus variantes idiopáticas o hereditarias", asegura el Dr. José Tomás Gómez Sáez, Coordinador Nacional del Grupo de Trabajo de Respiratorio de SEMERGEN. Los síntomas de la enfermedad son inespecíficos y se presentan en diversas patologías cardiacas y pulmonares, como las valvulopatías, la insuficiencia cardiaca, la EPOC u otras enfermedades respiratorias intersticiales. "La disnea, generalmente de esfuerzo, es progresiva y constituye el síntoma principal de la enfermedad. Cuando la función del ventrículo derecho empeora puede aparecer angina, pre-síncope o síncopes, por la incapacidad de mantener un gasto cardiaco con el esfuerzo", afirma el Dr. Gómez Sáez. 

A corto plazo, la hipertensión pulmonar tiene un difícil pronóstico, el cual se ve agravado por el retraso en el diagnóstico que alcanza, de media, unos 3 años y 3 visitas a especialistas hospitalarios, debido a la inespecifidad de los síntomas. Por ello, el papel del médico de Atención Primaria, en esta afección, es esencial para el diagnóstico precoz de estos pacientes que suelen ser tratados, habitualmente, por otras especialidades médicas. "En Atención Primaria, la continuidad asistencial está garantizada". Por ello, los médicos de familia deben estar alerta ante pacientes con síntomas de disnea, en los que las pruebas complementarias no confirmen diagnósticos más habituales, para, así, poder realizar una derivación lo más precoz posible. "Alteraciones en el electrocardiograma, tales como signos de crecimiento auricular derecho, signos de sobrecarga derecha, aparición de un bloqueo de rama derecha o incrementos en el voltaje en la onda R de V1 a V4, pueden sugerir hipertensión pulmonar". Hay ciertas situaciones clínicas en las que el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar debe buscarse de modo activo, aún en sujetos asintomáticos: pacientes con esclerosis sistémica, familiares de primer grado de pacientes diagnosticados de hipertensión arterial pulmonar hereditaria o pacientes con hipertensión portal que sean candidatos a trasplante hepático. El manejo de estos pacientes exige una buena coordinación, a todos los niveles. 

Sólo desde la difusión e investigación del conocimiento de la enfermedad, se facilitarán los diagnósticos precoces que ayuden a mejorar la calidad de vida de los pacientes.